Die Häufigkeit von Morbus Fabry wird bei Männern mit 1:40.000 angenommen.
Bei den meisten Patienten treten in unterschiedlichen Lebensphasen hauptsächlich folgende Symptome auf:
In der Kindheit
Fehlt α-Galaktosidase, können Glykosphingolipide (GL-3) nicht abgebaut und aus der Zelle entfernt werden. Sie verbleiben in den Zellen und reichern sich dort an.