Ablagerungen von Glykosaminoglykanen in den Zellen/Gefäßen der Leber und Milz können zu einer massiven Vergrößerung dieser Organe führen, was durch einen dicken Bauch sichtbar wird.
Leber und Milz sind bei MPS I-Hurler-Kindern fast immer stark vergrößert. Dies kann Völlegefühl auslösen. Manchmal drücken die vergrößerten Organe das Zwerchfell nach oben, so dass die Lunge zu wenig Platz hat und das Atmen zusätzlich erschwert wird. Meist resultieren aber keine schwerwiegenden Probleme durch die Vergrößerung der beiden Organe.
Bei MPS I-Scheie-Patienten kommt es eher selten zu einer Vergrößerung der Leber und Milz.