Fast alle der schwer betroffenen MPS I-Patienten (MPS I-Hurler) leiden unter häufigen Mittelohrentzündungen und Schwerhörigkeit. Die Eustachische Röhre (Verbindung zwischen Mittelohr und Rachen) ist bei vielen Patienten verdickt. Dadurch entsteht ein Unterdruck im Mittelohr, das Trommelfell wird eingezogen. Im Mittelohr bildet sich Flüssigkeit, die immer weiter eindickt. Dadurch wird die Ausbreitung des Schalls verhindert, der Patient hört immer schlechter.
Dagegen sind die Scheie-Patienten (verzögerte Verlaufsform) kaum von Hörproblemen betroffen.