Bei fast allen klassischen Fabry-Patienten zeigen sich im Jugendalter purpurrote punktförmige Flecke auf der Haut, die als Angiokeratome bezeichnet werden. Sie kommen hauptsächlich am Gesäß, im Taillenbereich oder um den Bauchnabel, also im “Badehosenbereich” vor. Manchmal findet man sie auch auf Knien oder Ellenbogen. Die Größe variiert von stecknadelkopfgroß bis zu mehreren Millimetern Durchmesser. Angiokeratome bereiten keine Beschwerden und sind harmlos.
Sie entstehen durch GL-3-Ablagerungen in den Blutgefäßen der Haut.