Das Enzym α-L-Iduronidase hat die Aufgabe, in den Zellen die verbrauchten Glykosaminoglykane Dermatan- und Heparansulfat in kleinere Bestandteile zu zerlegen. Die Abbauprodukte werden normalerweise aus der Zelle in die Blutbahn abgegeben und von dort entweder ausgeschieden oder zur Synthese anderer Stoffe zu entsprechenden Organen im Körper transportiert.