Das Enzym β-Glukozerebrosidase wird benötigt, um in den Zellen die Substanz Glukozerebrosid in den Zuckerbestandteil Glukose und den Fettanteil Zerebrosid zu zerlegen. Diese Abbauprodukte werden bei gesunden Personen aus den Zellen in die Blutbahn abgegeben und von dort entweder ausgeschieden oder zur Synthese anderer Stoffe im Körper verwendet.
β-Glukozerebrosidase ist eines von zahlreichen Enzymen, die in den Lysosomen von Makrophagen (Fresszellen) vorkommen. Makrophagen sind spezialisierte Blutzellen, die Bakterien und Viren sowie schadhafte oder verbrauchte Zellen aufnehmen (“fressen”) und in ihren Lysosomen abbauen (“verdauen”).
Lysosomen sind sackförmige Zellorganelle, die zahlreiche unterschiedliche Enzyme für den zellulären Abbau von Stoffwechselprodukten enthalten.
Das nicht abgebaute Glukozerebrosid stammt überwiegend aus den Membranen (Zellwänden) verbrauchter roter oder weißer Blutkörperchen.