Die Häufigkeit von MPS I ist bei beiden Geschlechtern gleich.
MPS I-Hurler, die schwere Verlaufsform, tritt in Deutschland mit einer Wahrscheinlichkeit von 1: 100.000 auf. Das bedeutet, dass 1 Patient unter 100.000 Bürgern erkrankt ist.
Für MPS I-Scheie, die verzögerte Verlaufsform, liegt die Wahrscheinlichkeit bei 1: 500.000.
Diese Angaben sind Schätzungen, da keine genauen Daten vorliegen und die Anzahl der Betroffenen nicht genau bekannt ist.
MPS I zählt zwar zu den seltenen genetischen Erbkrankheiten, doch es ist davon auszugehen, dass – aufgrund der wenig charakteristischen Symptomatik – MPS I-Scheie-Patienten häufig fehldiagnostiziert werden und es somit in Wirklichkeit mehr Scheie-Patienten gibt.