In MPS I-Familien können mehrere Personen ein defektes Gen für α-L-Iduronidase tragen. Die Identifizierung der symptomlosen Überträger gestaltet sich bisher jedoch schwierig.
Mit der Bestimmung der α-L-Iduronidase-Aktivität lässt sich der Trägerstatus nicht zuverlässig ermitteln. Da symptomlose Überträger über ein gesundes und ein defektes Gen für α-L-Iduronidase verfügen (wodurch sie nicht erkranken), liegt bei ihnen der Wert der α-L-Iduronidase-Aktivität zwischen an MPS I erkrankten und gesunden Personen. Bezüglich der Aktivitätswerte gibt es große Überlappungsbereiche zwischen Gesunden und Überträgern.