Patienten mit chronisch idiopathischer Lungenfibrose leiden an einer chronisch progressiven Veränderung des Lungengewebes, die sie erheblich beeinträchtigt und meist tödlich verläuft. Die Entzündung führt zur Fibrose mit fortschreitender Vernarbung des Lungengewebes.
Die normale Funktion der Lunge geht verloren und eine ausreichende Versorgung des Organismus mit Sauerstoff ist nicht mehr gewährleistet. In Deutschland sind etwa 16.000 Menschen von einer idiopathischen Lungenfibrose, deren Ursache in einer Aktivierung pathogener Wachstumsfaktoren gefunden wurde. Typische Leitsymptome sind chronischer Husten und eine zunehmende Atemnot unter Belastung (Belastungsdyspnoe). Diagnostische Hinweise bieten sogenannte Uhrglasnägel und Trommelschlegelfinger. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer Zyanose. Bedrohlich wirken sich wiederholte Exazerbationen aus, die mit einer hohen Sterberate verbunden sind.
Da die Erkrankung relativ selten ist und zu den Orphan-Erkrankungen gerechnet wird, vergehen nicht selten zwei bis drei Jahre, bevor eine korrekte Diagnose gestellt wird. Als typisches Lungengeräusch kann mit dem Stethoskop ein Knisterrasseln gehört werden, dass vergleichbar ist mit dem Geräusch beim Öffnen eines Klettverschlusses. Mit der hochauflösenden Computertomografie lassen sich die strukturellen Umbauprozess in der Lunge darstellen: Honigwabenmuster, retikuläre Verdichtungen und Traktions-Bronchiektasen durch den Zug des fibrotischen Lungengewebes.
Die medikamentöse Therapie kann mit Pirfenidon bei leichter bis mittelschwerer idiopathischer Lungenfibrose durchgeführt werden, seit kurzem steht auch Netdanib zur Verfügung, das für alle Krankheitsstadien zugelassen ist. Dabei handelt es sich um einen Tyrosinkinasse-Inhibitor, mit dem die forcierte Vitalkapazität länger erhalten wird und die adjustierten Exazerbationen um 68 Prozent reduziert werden konnten (IMPUSLIS® 1+ 2).