Das Karpaltunnelsyndrom entsteht durch Druck auf einen Nerv, der im Handgelenk durch den „Karpaltunnel“ bis in die einzelnen Finger verläuft. Der Nerv ist von Sehnen und Bandstrukturen umgeben, die mit der Zeit durch Ablagerungen von Glykosaminoglykanen so aufquellen, dass sie auf den Nerv drücken und Beschwerden verursachen. Typische Symptome des Karpaltunnelsyndroms sind Schmerzen, Kribbeln und Taubheitsgefühle in den Händen.
Bei Patienten mit MPS I ist die Beweglichkeit der Hände oft infolge von Karpaltunnelsyndrom und Gelenkversteifung stark eingeschränkt. Kontraktionen der Hände und anderer Gelenke können bei den Patienten, insbesondere bei den Scheie-Patienten, die Alltagskompetenz beeinträchtigen.