Bei Patienten mit MPS I ist das Narkoserisiko sehr groß. Eine Vollnarkose sollte daher nur an Zentren durchgeführt werden, die Erfahrung mit MPS-I-Patienten haben. Bei der Narkose bereiten die veränderten anatomischen Verhältnisse der MPS I-Patienten Probleme. Die verengten Atemwege erfordern viel Fingerspitzengefühl und manchmal auch eine Spezialausstattung zur Narkoseeinleitung. Patienten mit MPS I-Hurler leiden unter einer starken Verformung und Instabilität der Wirbelsäule im Nackenbereich. Ein Überstrecken des Nackens muss daher unbedingt verhindert werden. Manchmal wachen MPS I-Patienten nur sehr langsam aus der Narkose auf. Häufig kommt es nach der Operation zu einer Verlegung der Atemwege.
Bei der Gesellschaft für MPS e.V. ist eine Broschüre mit den wichtigsten Informationen zur Anästhesie bei Kindern mit MPS erhältlich.