Bezeichnet die volle Krankheitsausprägung des Morbus Fabry. Bei der klassischen Variante ist gar keine oder nur eine äußerst geringe Rest-Enzym aktivität von α-Galaktosidase vorhanden. Da die Krankheit über das X-Chromosom vererbt wird, und Männer nur über ein X-Chromosom verfügen, leiden die meisten männlichen Fabry-Patienten unter der klassischen Variante.