Mukopolysaccharide bestehen aus langen Ketten von Zuckermolekülen und tragen zur Bildung des Bindegewebe unseres Körpers bei. Zu den Mukopolysacchariden gehören auch Dermatan- und Heparansulfat.
Die Bezeichnung Mukopolysaccharide, nach der die Krankheit benannt wurde, wird in der neueren Literatur durch den präziseren Fachbegriff Glykosaminoglykane (GAG) ersetzt.