Mukopolysaccharide bestehen aus langen Ketten von Zuckermolekülen und bilden das Bindegewebe unseres Körpers. Zu den Mukopolysacchariden gehören auch Dermatan- und Heparansulfat.
Die Bezeichnung Mukopolysaccharide, nach der die Krankheit benannt wurde, wird in der neueren Literatur durch den präziseren Fachbegriff Glykosaminoglykane (GAG) ersetzt.