Bei der verzögerten Verlaufform ohne Beteiligung des ZNS, MPS I-Scheie, oder bei intermediären Verlaufsformen, die als MPS I-Hurler/Scheie bezeichnet werden, treten erste Symptome in der Kindheit, in der Jugend oder sogar erst im Erwachsenenalter auf.
Bei der verzögerten Ausprägung der Krankheit sind die Beschwerden zunächst oft wenig spezifisch, so dass sie nicht sofort mit einer schweren und seltenen Erkrankung wie MPS I in Verbindung gebracht werden. Daher wird bei vielen Patienten mit MPS I-Scheie die richtige Diagnose erst nach einigen Jahren gestellt.