ZNS-Komplikationen (Wasserkopf)

Bei einem stark ausgeprägten Wasserkopf sorgt eine Drainage (Ableitung von Hirnwasser) für Entlastung.

Nasen-, Rachen-, Atem- und Lungenprobleme

Bei manchen MPS I-Patienten trägt die Entfernung der Gaumen- und Rachenmandeln dazu bei, dass sie weniger häufig unter Mittelohrentzündungen oder häufig wiederkehrenden Infektionen leiden.

In einem Schlaflabor kann geprüft werden, ob der MPS I-Patient nachts an Atemaussetzern (Schlafapnoe) leidet. Auch bei Schlafapnoe ist es anfangs häufig ausreichend, Mandeln und Polypen entfernen zu lassen. Dadurch wird die Verengung der Atemwege verringert, der Schleim kann besser abfließen und die Kinder können besser atmen.

Manchmal verordnet der Arzt auch spezielle Masken (CPAP-Masken), die nachts getragen werden und den Patienten beatmen, sobald eine Atempause gemessen wird. So wird verhindert, dass der Sauerstoffgehalt im Blut nachts absinkt. Manche Kinder haben anfangs Schwierigkeiten, eine Maske zu tragen, meist gewöhnen sie sich aber schnell daran.

Akute Atemwegsinfektionen werden in der Regel mit Antibiotika behandelt. Viele Ärzte empfehlen zur Vorbeugung auch schleimlösende Medikamente, die das Sekret in den Atemwegen dünnflüssiger machen, so dass es leichter abgehustet werden kann.

Außerdem können Eltern verschiedene Klopftechniken erlernen, die dazu beitragen, Sekret aus der Lunge zu entfernen.

Herz

Bei fortgeschrittener Herzklappeninsuffizienz wird vielen MPS I-Patienten eine künstliche Herzklappe eingesetzt.

Augen

Bei Hornhauttrübungen schützen Schildmützen, breitkrempige Hüte oder Sonnenbrillen die Augen vor zu hellem Licht. Bei manchen MPS I-Patienten mit leichten bis mittelschweren Hornhauttrübungen sind Hornhauttransplantationen erfolgreich. Allerdings weisen die Transplantate mit der Zeit ebenfalls Trübungen auf.

Gehör

Durch einen kleinen Schnitt ins Trommelfell kann eingedickte Flüssigkeit abgesaugt werden, der Schallweg wird wieder frei. Oft legen die Ärzte ein „Paukenröhrchen“ ein, über das das Sekret ständig abfließen kann. Manchmal hilft auch die Entfernung von Gaumen- und/oder Rachenmandeln, um Druck auf die Eustachische Röhre und damit Sekretansammlung, Entzündungen und Schwerhörigkeit zu verhindern. Einigen schwerhörigen MPS I-Patienten werden Hörgeräte verordnet.

Leber und Milz

Die Vergrößerung von Leber oder Milz wird meist nicht behandelt, da sie normalerweise keine schwerwiegenden Probleme bereitet.

Nabel- und Leistenbrüche

Leistenbrüche werden meist operiert, da die Gefahr besteht, dass Teile des Darms in der Bruchstelle eingeklemmt werden. Nabelbrüche werden nur behandelt, wenn sie übermäßig groß sind und zu Beschwerden führen.

Mund und Zähne

Vor allem bei MPS I-Hurler-Kindern haben die Zähne weite Abstände und sind mit besonders kariesanfälligem Zahnschmelz überzogen. Daher ist es wichtig, dass die Zähne gut gepflegt werden. Falls das Trinkwasser nicht genügend Fluor enthält, sollte der kleine Patient täglich Fluortabletten erhalten.

Wenn das Kind Herzprobleme hat, ist es notwendig, vor und nach einer Zahnbehandlung Antibiotika zu geben, weil dabei Keime vom Mund in den Blutstrom gelangen und eine Entzündung der Herzklappe verursachen können. Wenn Zähne unter Narkose gezogen werden müssen, dann sollte dies nur im Krankenhaus unter der Aufsicht eines mit MPS I vertrauten Anästhesisten durchgeführt werden (s. Narkosekomplikationen).

Verdauungsprobleme

Bei manchen MPS I-Patienten hilft eine Ernährungsumstellung gegen Unregelmäßigkeiten bei der Verdauung.

Skelettsystem

Die Wirbelsäule im Nackenbereich kann durch eine Operation stabilisiert werden. Eine Stabilisierung der Wirbelsäule kann bei Kleinkindern z.B. durch den Einsatz eines Korsetts positiv beeinflusst werden.

Gelenke

Übungen zur Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit haben sich bei der Erhaltung der Gelenkfunktion als sinnvoll erwiesen und sollten frühzeitig begonnen werden. Durch die Übungen kann eine Verschlechterung der Beweglichkeit hinausgezögert werden.

Bei schweren Beeinträchtigungen der Gelenke können orthopädische Eingriffe oder Gelenkersatz notwendig werden.

Gehirn und Wirbelsäule

Durch Glykosaminoglykan-Ablagerungen kann das Rückenmark eingeengt werden. Die Einengung des Rückenmarkkanals muss frühzeitig erkannt werden, da durch den zunehmenden Druck Gehirn und Rückenmark irreversibel geschädigt werden können. Verdicktes Bindegewebe muss so schnell wie möglich operativ entfernt werden.

Karpaltunnelsyndrom (Einengung von Nerven im Bereich des Handgelenks)

Bei vielen Patienten lässt sich durch eine operative Druckentlastung des Mittelhandnervs eine vollständige oder teilweise Wiederherstellung der Handbeweglichkeit erzielen. Mit einem optimalen Therapieerfolg kann nur gerechnet werden, wenn diese Druckentlastung vor Eintritt einer schweren Nervenschädigung erfolgt.

Narkosekomplikationen

Bei Patienten mit MPS I ist das Narkoserisiko sehr groß. Eine Vollnarkose sollte daher nur in Behandlungszentren durchgeführt werden, die Erfahrung mit MPS I-Patienten haben. Bei der Narkose bereiten die veränderten anatomischen Verhältnisse der MPS I-Patienten Probleme. Die verengten Atemwege erfordern viel Fingerspitzengefühl und manchmal auch eine Spezialausstattung zur Narkoseeinleitung. Patienten mit MPS I-Hurler leiden unter einer starken Verformung und Instabilität der Wirbelsäule im Nackenbereich. Ein Überstrecken des Nackens muss daher unbedingt verhindert werden. Manchmal wachen MPS I-Patienten nur sehr langsam aus der Narkose auf. Häufig kommt es nach der Operation durch Anschwellen der Schleimhaut infolge einer Reizung durch den Beatmungstubus zu einer Verengung der Luftröhre.

Bei der Gesellschaft für MPS e.V. ist eine Broschüre mit den wichtigsten Informationen zur Anästhesie bei Kindern mit MPS erhältlich.