Das Enzym α-Galaktosidase hat die Aufgabe, in den Zellen bestimmte fettähnliche Substanzen, die Glykosphingolipide, (hauptsächlich Globotriaosylceramid (GL-3)), in kleinere Bestandteile zu zerlegen. Diese Abbauprodukte werden normalerweise aus der Zelle in die Blutbahn abgegeben und von dort entweder ausgeschieden oder zur Synthese anderer Stoffe zu entsprechenden Organen im Körper transportiert.