Bei einigen Patienten mit dem klassischen Krankheitsbild treten Bronchitis, Kurzatmigkeit und pfeifende Atemgeräusche auf. Wissenschaftler vermuten, dass eine massive Beteiligung der Atemwege nur bei bestimmten genetischen Varianten von Morbus Fabry vorkommt. Bei diesen Patienten verengen sich die Atemwege aufgrund von Ablagerungen.